I Addisons sygdom eller primær binyrebarksufficiens producerer binyrerne ikke nok af hormonerne cortisol og aldosteron. Lavt indhold af disse hormoner frembringer symptomer som muskelsvaghed og træthed, saltbehov og lavt blodtryk og elektrolytforstyrrelser, der kan være livstruende. Addisons sygdom frembringer også karakteristiske ændringer i hudfarve eller pigmentering.
Hudmørkning
Med Addisons sygdom kan huden over hele kroppen gradvist mørkere eller bronze, en tilstand kendt som hyperpigmentering. Udviklingen over en periode af uger kan hyperpigmenteringen ligne en solbrun. Hudområder udsat for sol mørkere mere, men ueksponerede områder mørkere også. Hudbeklædning knogleknopper som knæ, albuer, knogler, tæer og pande har tendens til at mørk mere, ligesom huden folder og ar. Merck-manualen bemærker, at sorte fregner ofte vises på nakke, skuldre og ansigt, herunder panden.
misfarvning
Ud over hudens bronzing forårsager Addisons sygdom andre ændringer i fordelingen af hudpigment. Areola eller område omkring brystvorterne, slimhinderne i munden, herunder læberne, og vagina og rektum tager en blålig sort nuance. Andre områder af huden kan påtage sig et bleget udseende, så de plettede hvide områder kontraster stærkt med de hyperpigmenterede områder. Patchy tab af hudpigmentering er kendt som vitiligo.
Fysiologi
Normalt koordinerer hypofysen i hjernen og binyrerne deres indsats for at opretholde passende niveauer af kortisol og aldosteron ved hjælp af en negativ tilbagekoblingssløjfe. Hypofysehormonet ACTH stimulerer binyrerne til at udskille dets hormoner; Når passende niveauer akkumuleres, lukker de frigivelsen af ACTH. I Addisons sygdom bomber ACTH kontinuerligt binyrerne i et frugtløst forsøg på at stimulere tilstrækkelig frigivelse af cortisol og aldosteron. ACTH stimulerer også melanocytter, hudceller, der producerer melanin, pigmentet, der giver huden sin farve. Kontinuerligt høje niveauer af ACTH i Addisons sygdom over-stimulerer melanocytterne, hvilket får huden til at mørkere over hele kroppen.
Årsagen til vitiligo i Addisons sygdom er ikke klar, men det kan skyldes ændringer i kroppens immunsystem, der beskadiger både binyrerne og melanocytterne.
Behandling
Behandling for Addisons sygdom indebærer at erstatte de manglende adrenalhormoner med medicin. Disse medikamenter hjælper også med at normalisere ACTH niveauer, og med tiden vender bronzed hud tilbage til sin naturlige farve. Ødelæggelse af melanocytter forårsager vitiligo er mindre let at vende om, men behandlinger som kortisol cremer eller psoralen fototerapi til mørk hud forbedrer hudens udseende.
Indsigt
Præsident John F. Kennedy led af Addison's sygdom, et faktum, der ikke blev offentliggjort under hans formandskab. Mange mennesker, herunder medierne, undrede sig over hans tilsyneladende årlige solbrændthed, hvilket sandsynligvis var hyperpigmentering som følge af hans sygdom.
